Spina bifida – onurğa beynin anadangəlmə inkişaf qüsurudur

Spina bifida – onurğa beynin anadangəlmə inkişaf qüsurudur

15 March 2021 0
Spina_Bifida-1200x675.jpg

Spina bifida – onurğa beynin anadangəlmə inkişaf qüsurudur. 

Müxtəlif növ amillərin təsirindən onurğa beynin düzgün inkişaf etməməsi və onurğa beyni əhatə edən sümüklərin də əmələ gəlməməsi nəticəsində əmələ gələn bir problemidir.

Spina bifida onurğamızın hər nahiyəsində əmələ gələ bilir. Yəni onurğa sütununun, həmçinin onurğa beyninin boyun, döş, bel nahiyələri var, bu nahiyənin hər birində əmələ gələ bilir. Amma bizim ən çox gördüyümüz nahiyə bel nahiyəsində əmələ gələn Spina bifidadır.

Spina bifidaların əmələ gəlməsi bətndaxili dönəmdə baş verir. Ümumiyyətlə, onurğa beynin inkişafı bətndaxili dönəmdə yumurta hüceyrə mayalanmasının ilk bir ayında, 27-29-cu günlərdə onurğa beyninin inkişafı tamamlanır. İlk bir ayda olan hər hansı bir problem nəticəsində onurğa beynində körpələrdə Spina bifida əmələ gələ bilir.

Spina bifida sözü özü “haçalanmış onurğa” deməkdir. Onurğa sütunun arxasında gördüyümüz bu sümük çıxıntıları Spina bifidalı uşaqlarda bu çıxıntılar inkişaf eləmir, əmələ gəlmir.

Normalda bətndaxili inkişaf dönəmində onurğa beyni gördüyünüz bu ilik, “ilik” deyilir el arasında, onurğa beyni əmələ gəlir və onun üzərini sümük çıxıntıları qövsvari birləşərək üzərini örtür.

Amma bətndaxili dönəmdə hər hansı bir zərərli amilin təsirindən və ya hər hansı bir genetik xəstəlik nəticəsində bu sümük inkişaf etmədiyinə görə qövsvari bağlantı əmələ gəlmir və bu nahiyə açıq qalır. 

Bununla yanaşı sümüklərin üzərini örtən dəri də açıq qaldığı üçün kisə şəkildə genişlənmələr əmələ gəlir uşaqların belində.

Spina bifidanın ağırlıq dərəcəsinə görə növləri

Bu kisə şəkilindəki genişləmələrin də özünün də əmələ gəlmə dərəcəsinə görə, yəni ağırlıq dərəcəsinə görə də müxtəlif növləri var. Bunlar ya tamamən dəri şəklində kisələr əmələ gələ bilir və yaxud da ki, dəri tamlığı olmadan kisə pərdə şəklində, zar şəklində bir görüntü əmələ gələ bilir. 

Bunların içərisində həm sinir elementləri, yəni onurğa beynin öz hissələri və ondan çıxan sinirlər ola bilir, həmçinin də ətrafı onurğa beyini mayesindən dolu, su dolu kisələr olur.

Ağırlıq dərəcəsi inkişaf qüsurunun dərəcəsinə görə dəyişir. 

Açıq və qapalı Spina bifida

Spina bifidanın açıq və qapalı formaları var.

Açıq formalarda dəri tam onurğa olur və zar şəklində, pərdə şəklində olur uşaqların dərisi.

Qapalı formada isə tamamən qapalı olur. Yəni dəri tam olur, amma içəridəki problem, yəni sümük və onurğa beyin problemləri olmuş olur.

Myelomeningosel və Meningosel

Bundan başqa kisənin içərisində sinir elementlərin olmasına görə də Spina bifidanın növləri var ki, bunları biz Myelomeningosel, Meningosel deyə ayırırıq.

Myelomeningosel dediyimiz kisənin içərisində sinir elementi var. 

“Meningosel”də isə kisənin içərisində sadəcə su var, yəni onurğa beyni mayesi var, amma sinir elementləri yoxdur. Yəni ən yüngül formada budur. Çünki sinir zatən qorunmuş olur, sadəcə onurğa beyni ətrafındaki kisənin özündə, yəni zarın, pərdənin özündə və sümüklərdə problem olur.

Spina bifida diaqnozu necə qoyulur?

Ümumiyyətlə, Spina bifida normal doğulan uşaqların, yəni 1000 doğuşdan 1-2-sində rast gəlinən bir problemdir və müxtəlif aralıq dərəcəsinə görə də xəstədə müxtəlif növ əlamətlərə səbəb olurlar.

Əmələ gəlməsi çox erkən dönəmlərə təsadüf etdiyinə görə, yəni ilk 27-29-cu günə təsadüf edir hamiləlik başlanğıcının, adətən, analar hamiləlik olduğunu bildiyi anda artıq bu problem yaşanmış olur. Artıq hamiləliyini bilən qadında o körpəsində əmələ gəlmiş olur. Yəni bunu öncədən aşkarlamaq mümkün deyil. Dolayısı ilə, diaqnostikası da bətndaxili dönəmdə aşkarlanır. Hamiləlik zamanı olunan müxtəlif ultrasəs müayinəsi zamanı, döl onurğasında olan sümük düzülüşünün arxa çıxıntılarının olmaması və yaxud beldə hər hansı bir kisə şəkilli genişliyin görülməsi nəticəsində Spina bifida diaqnozu qoyula bilir.

Şübhəli hallarda isə, bətndaxili dönəmdə hamilə qadına MRT eliyərək daha dəqiq diaqnostikasını aparmaq mümkündür.

Doğuşdan sonra isə, yenə də əgər çox ağır deyilsə, problem, yəni çox bəlli deyilsə, üzəri qapalıdırsa, belə bir uşaqlar bizə müraciət edəndə də MRT ilə sinirlərin vəziyyətini görmək üçün, onurğa beynin vəziyyətini görmək üçün və Spina bifidanın hansı növünün olduğunu anlamaq üçün biz özümüz də uşaqlara MRT etdirərək bu xəstəliyin diaqnozunu qoymuş oluruq.

 

Spina bifidanın əlamətləri nələrdir?

 

Növündən asılı olaraq, sinirin zədələnmə dərəcəsindən asılı olaraq çox fərqli əlamətlərə səbəb olur. Həmçinin yerindən asılı olaraq… Beldə ola bilir, kürək nahiyəsində ola bilir, boyunda ola bilir. Və bu nahiyələrin olması yerinə görə də müxtəlif növ əlamətlərlə özünü biruzə verir.

Biz ən çox beldə gördüyümüzə görə, bel nahiyəsində olan Spina bifidalar yüngül formaları heç bir əlamət verməyə bilir. Sadəcə beldə şişkinliklə gəlir uşaqlar bizə. Bu uşaqlar həm normal yeriyə bilir, normal ayaq hərəkətləri olur.. Həm də sidik və nəcisində heç bir problem olmur. 

Daha ağır formalarda isə sinir zədələnərsə əgər, bu uşaqlarda həm ayaq hərəkətlərində problem olur, yəni ayaqları işləmir, həmçinin də sidik və nəcisdə problemlər olur. Yəni bu uşaqlar gələcəkdə sidik və nəcis kontrolları olmur. Spina bifidanın ən ağır forması bunlardır.

Digər hallarda isə daha yüngül formalarda və ya ağır hallarda əməliyyatla aradan qaldırırıq bu kisələri.

Əməliyyat nəticəsində həm kisəni aradan qaldırırıq, kosmetik olaraq görülən o şişkinlik aradan qaldırılır. Həm sinirləri öz kisəsinə qoyaraq onurğa beyin kisəsi bərpa olunur, həmçinin də dəridə olan əlavə o çıxıntılar aradan qaldırılaraq dəri tamlığı bərpa olunur. 

Yüngül formalarda biz sadəcə dəri tamlığını bərpa edib, oradakı onurğa beyin kisəsini bağlayırıq və tamlığını bərpa edirik. 

Dermal Sinus

Bir də bu Spina bifidanın bəzi növləri var ki, burada biz, “dermal sinus” dediyimiz  Dəridən xüsusi bir kanal vasitəsi ilə onurğa beynin öz pərdəsi arasında bir kanal əmələ gəlmiş olur ki, burdan da onurğa mayesi çölə doğru, yəni dəridən xaricə axmağa başlayır və bu uşaqlar doğuşda bizə bellərində qəmzə şəkilli, yəni çuxurluqlarla gəlirlər. Bu nahiyədə də valideyinlər bizə “su gəlir” deyirlər, “şəffaf su” və ya “sarımtıl su gəlir”.

Bunlar çox vacibdir bizim üçün və çox təhlükəli hallardır. Belə ki, oradan gələn su onurğa beynin mayesi olduğuna görə, dolayısı ilə, bu dəlikdən içəri doğru, birbaşa onurğa beyninə infeksiya keçmək riski var, ciddi meningit riski daşıyır belə uşaqlar. 

Dolayısı ilə, biz bunu gördüyümüz anda təcili əməliyyat edib, aradaki bağlantını ləğv edirik, aradakı kanalı aradan qaldırmış oluruq, həm də onurğa beynin pərdəsinin tamlığın bərpa edirik ki, bu da uşaqların gələcəkdə hər hansı bir meningit keçirməsinin, hər hansı bir fəsadlarların, ifliclərin əmələ gəlməsinin qarşısını almış oluruq.

Gərgin onurğa beyni sindromu

Qapalı Spina bifidaların növlərindən biri də dərialtı yağ lipomalar dediyimiz, dərialtı yağların şişkinliyidir ki, beldə də bu şişkinlik kisə şəkildə lipoma əmələ gəlir. Və bu lipomalar adətən onurğa beyni ilə əlaqədar olurlar və yenə də zardan onurğa beyninə və onun sinirinə doğru bağlantılar olur ki, bunları da biz əməliyyat edərək həm o lipomanı, həm də onurğa beyni arasında o bağlantını aradan qaldırırıq.

Bunlar nə üçün vacibdir?

Sadəcə kosmetik olaraq görüntünü pozmur yəni, bundan başqa onlar onurğa beyninə girdiyinə görə onurğa beynində yapışıqlar əmələ gətirir ki, bunlar da özünü “Gərgin onurğa beyni sindromu” dediyimiz sindromla özünü biruzə verir ki, belə uşaqlar gələcəkdə boy atarkən onurğa beyinləri yapışıq olduğuna görə uşaqların normal boy atmasının qarşısını alır və uşaqlarda belində əyriliklər, daha çox skalioz əmələ gətirirlər.

Dolayısı ilə, belində şişkinlik olan uşaqlarda zamanında aşkarlayıb, zamanında diaqnostikasını aparmaq və daha erkən zamanda, yəni 1 ay, 2 ay, bəzən 6 ayına qədər əməliyyat eləməyə çalışırıq ki, hər hansı bir ola biləcək fəsadların qarşısı zamanında alınmış olsun.

Spina bifidanın müalicəsi cərrahiyyə ilədir

Spina bifidaların, demək olar ki, hamısının müalicəsi cərrahiyyə yollardır.

Biz cərrahi olaraq həm kosmetik olaraq dəridə ki o şişkinliyi, kisəni aradan qaldırmış oluruq, həmçinin də onurğa beyni sərbəstləşdirərək gərginliyi aradan qaldırıq. Əlavə olaraq onurğa beyin kisəsini bərpa etmiş oluruq ki, onun su dövranı normal şəkildə davam eləsin, həmçinin dəri tamlığını bərpa edərək uşaqlarda gələcəkdə ola biləcək hər hansı bir infeksiyanın və ya meningitin qarşısını almış oluruq.

Spina bifidanın profilaktikası

Spina bifidanın hal-hazırda məlum olan qarşısını ala biləcəyimiz, profilaktikasında istifadə edə biləcəyimiz tək səbəbi fol turşusu yetməzliyidir. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının tövsiyəsidir ki, hamilək planlayan qadınlar 3 ay öncədən fol turşusu almağı başlamalıdırlar ki, Spina bifidalı uşaqların doğumasının qarşısını çox ciddi şəkildə azaltmış ola bilərik.

Uzman Dr. Ruslan Yunusov, Neyrocərrah


Sual verin

Your email address will not be published. Required fields are marked *




SAĞLAMLIĞINIZ SAĞLAMLIĞIMIZDIR!





SAĞLAMLIĞINIZ SAĞLAMLIĞIMIZDIR!