trombofilia / Ege Hospital - Sağlamlığınız, sağlamlığımızdır.

behcet_xesteliyi-1200x675.jpeg

2 September 2022 Revmatologiya0

Behçet xəstəliyi, əslində, təsnifat olaraq “qarışıq vaskulitlər” içərisində yer almaqdadır.

Təkrarlayan ağız yarası, biz ona “oral aft” deyirik, təkrarlayan genital ulser, dəridə çeşidli “eritema nodozum”, “pseudo follikulit” kimi dəri əlamətləri, eyni zamanda gözdə “üveit”, həm “ön üveit”, həm “arxa üveit”, həm də qarışıq, yəni “pan üveit” şəklində gedə bilən, bütün növ damarları tuta bilən, istər ven, istər kapilyar, istər arterial sistemi tuta bilən, nadir olaraq da beynin venoz sistemində və beynin parenximasında və bağırsaqda xəstəlik törədə bilən bir xroniki gedişli revmatizmal xəstəlikdir.

Behçet xəstəliyi əslində adını Türk alimi “Behçet”dən almaqdadır. 20-ci yüzilliyin başlanğıcında xəstəliyi ilk olaraq təsnif edən alimin şərəfinə bütün dünyada hal-hazırda “Behçet xəstəliyi” olaraq anılmaqdadır.

Hər ağız yarası Behçet xəstəliyidirmi?

Hər ağız yarası behçet xəstəliyidirmi? Təbii, deyildir. Amma təkrarlanan, ildə ən az 3 dəfə və daha çox olan ağız yaraları, xüsusilə, bu ağız yaraları dişin təmas etdiyi yerlər və ya dildə, dilin ətrafında, dilin ucunda varsa, bu ağız yarası, altı çökük bəyaz ağ şəklində olursa və ətrafında belə haşiyə şəklində qızartı varsa, bu ağız yarasının Behçet baxımından ətraflı dəyərləndirilməsi lazımdır. 

Amma vurğulamaq lazımdır ki, hər ağız yarası Behçet xəstəliyi deyildir. Bundan başqa bəzi bağırsaq xəstəlikləri: “ulserativ kolit”, “kron xəstəliyi” və ya bizim biləşdirici toxuma xəstəliklərindən “qırmızı qurdeşənəyi” və digər biləşdirici toxuma xəstəliklərində və ya el arasında çox yayılan, insanlar arasında çox yayılan “xroniki stomatit” vardır ki, bu insanlarda da heç bir altda yatan səbəb olmadan təkrarlayan ağız yarası ola bilir. 

Əlbəttə ki, revmatoloji bir uzman tərəfindən ətraflı xəstənin klinikası araşdırılır. Əgər ağız yarasının Behçet xəstəliyi ilə əlaqəsi varsa, ona uyğun, təbii ki, müalicə başlanılır.

Behçet xəstəliyinin gedişatında cinsiyyət fərqi varmı?

Behçet xəstəliyinin gedişatında cinsiyyət fərqi varmı? Təbii ki, var. 

Biz, əslində, kişilərdə xəstəliyin çox ağır gedişatı olduğunu bilirik. Xüsusilə, yaşı 20-25-in altında başlayan Behçet xəstəliyinin gedişatı son dərəcə ağır seyr edir. Xüsusilə, ilk atak şəklində bizə göz üveiti şəklində, hətta xəstəni korluğa qədər gətirib çıxaran üveit şəklində, bütün növ damarları, xüsüsilə, dərin ven trombozu və ya arterial sistemində anevrizmaya qədər gətirib çıxaran, eyni zamanda ağciyərin arteriasını anevrizması şəklində bizə ilk dəfə baş vuran Behçet xəstələrimiz olur ki, bunların əvvəlində, demək olar ki, bəzilərində ağız yarası belə olmayan xəstələrimiz də var. 

Son dərəcə ağır gedişatı olur kişi xəstələrində. 

Əlbəttə ki, bütün xəstələrdə bu eyni şəkildə olmur. Amma, xüsusilə, erkən yaşda başlayan kişi xəstələrin gedişatı daha ağır seyirli olur. Biz onlara başdan belə çox ciddi dərmanlar təyin edirik. 

Xanımlarda bir az daha orta yaşlarında başlayan, daha çox ağız yarası, genital yara, dəri əlamətləri ilə gedən gedişatlı olurlar xanımlardakı Behçet tutulmalarının əksəriyyəti. 

Və bunlarda da böyük orqan tutulmaları çox az görünür və daha bəsit dərmanlarla xəstənin əlamətlərini aradan qaldırmaq mümkün olur.

Behçet xəstəliyində həyati vacib orqan tutulmaları

Öncəki sualda da dediyim kimi, xüsusilə, erkən yaşda başlayan kişi xəstələrdə daha çox görməkdəyik. Bunların içərisində arxa üveit və ya pan-üveit olan göz tutulmaları, hətta xəstələrdə göz korluğuna qədər gətirib çıxarda bilir, korluğa qədər. 

Eyni zamanda ağciyər arteriasının anevrizması, ağciyər arteriyasının emboliyası, dərin ven trombozları, aortun və onun şaxalərinin, xüsusilə, periferik şaxələrinin anevrizması, eyni zamanda vena kava və ya superior inferior vena kava inferiorlarda və eyni zaman da hepatit venlərdə trombozlara gətirib çıxarır. Budd Chiari sindromu deyirik biz buna. Xəstələrdə ciddi şəkildə asidlərə, xronik qaraciyər xəstəliyinə gətirib çıxara bilər. 

Bəzən xəstələrdə nadir də olsa, mərkəzi sinir sistemi tutulumu, parenxima tutulumu ola bilir və ürəyin içərisində trombozlarla gedə bilir Behçet xəstələri. Ən çox dediyim kimi ölümə səbəb olan ağır gedişatı olan bunlardır. 

Digər tutulma isə nisbətən daha zəif gedişat olur.

Behçet xəstələyinin diaqnostikası

Behçet xəstələyinin diaqnostikasını, əlbəttə ki, mütləq şəkildə revmatologiya uzmanı həyata keçirməlidir. Biz təkrarlayan ağız yarası və genital ulseri olan və yaxud bədənində Behçet xəstəliyinə spesifik dəri əlamətləri olan xəstələri bizə birbaşa və ya hansı bir başqa sahə həkimi tərəfindən yönləndirilən xəstələri ətraflı araşdırırıq. Lazım gələrsə, bu xəstələrdə “Həyatı vacib orqan tutulması varmı, yoxmu?” onu ortaya çıxardırıq. Xəstələrdə xüsusi iynə batırma metodu ilə biz buna “paterji testi” deyirik, bu testdə pozitivlik olsa, bu xəstələrdə, təbii ki, diaqnostikasında daha çox yardımçı ola bilir… Bütün bu əlamətlərlə birlikdə biz Behçet xəstəliyinin diaqnozunu qoyuruq və uyğun müalicəyə başlayırıq.

Differensial diaqnostikasında həm üveit yarada bilən bütün xəstəliklər Behçet xəstəliyinin diaqnostikasına girməkdədir, həm də təkrarlayan ağız yarası yaradan bütün xəstəliklər Behçet xəstələyinin differensial diaqnostikasına girməkdədir. 

Eyni ilə təkrarlayan dərin ven trombozu yaradan xəstələrimiz çoxdur. Xüsusilə, orta yaşlarda xanımlarda dərin ven trombozunun mütləq bir Behçet xəstəliyi deyil, eyni zamanda ailədən gələn trombofilia, “familiar trombofilia” da ola biləcəyi üçün bunları da ətraflı araşdırırıq. Yəni, Behçet xəstəliyi qarışıq vaskulit olmaqla bərabər, eyni zamanda bütün orqanları tuta bilir. Ona görə də bunun bütün əlamətlərini daşıyan bütün xəstəliklərdə differensial diaqnostikasını aparmalıyıq.

Behçet xəstəliyinin müalicəsi

Behçet xəstəliyinin müalicəsində, əlbəttə ki, xəstəliyin tutulumundan asılı olaraq dəyişməkdədir. Sadəcə mukokutanoz əlamətlərlə gələn, təkrarlayan göz, ağız yarası, təkrarlayan genital ulser, dəri əlamətləri ilə gələn xəstələrdə biz daha çox kolxisin dərmanı və ya düşük doza steroid təyin edirik. O dərmanlarla xəstənin əlamətləri, demək olar ki, geriləməkdədir. 

Amma xəstələrin 1/3-də – 1/4-də artrit, oynaq iltihabı əmələ gəlir. Əgər bu oynaq iltihabı erkən yaşda başlayıbsa və ya çox tez-tez təkrarlayarsa, o zaman biz bu əvvəki verdiyimiz müalicələrə əlavə olaraq, yəni kolxisin və steroidə əlavə olaraq immunsupressiv dərmanlar, buna azatioprin, metotreksat, sulfasalazin kimi dərmanlar aiddir. Bunları başlayırıq. 

Əgər xəstədə çox erkən yaşda və ya çox həyati vacib orqan tutulması varsa, göz tutulması kimi, ondan sonra damar tutulması kimi, beyin tutulması kimi bir tutulma varsa, biz xəstələrə başdan belə kolxisin, steroid, immuran kimi azatioprin kimi immunsupressiv dərmanlar başlayırıq.

Bu dərmanlardan əgər çox fayda görməzsə, o zaman bu xəstələrə siklofosfamid kimi daha ağır dərmanları və ya yüksək doz kortizonlar veririk. Hətta yeni çıxmış hədəfə yönəlik dərmanlar var, Anti-TNF molekulları, onları belə hətta erkən vaxtda, hətta ilk atak dövründə xəstələrdə başlayırıq.

Burada məqsəd xəstələrin sürətli bir şəkildə həm bu xəstəliyin atakını önləmək, həm də xəbərlər xəstəliyə bağlı olaraq korluq kimi və ya orqan yetməzliyi kimi əlamətləri vaxtında müalicə etmək və xəstəliyin əlillik durumunu, yəni xəstənin, belə deyim həyati funksiyasının, qabiliyyətinin itirilməsinə səbəb olmadan xəstəni müalicə etməkdir buradakı əsas məqsədimiz.

Uzman Dr.Sarvan Ağamuradov, Revmatoloq

 




SAĞLAMLIĞINIZ SAĞLAMLIĞIMIZDIR!





SAĞLAMLIĞINIZ SAĞLAMLIĞIMIZDIR!